ABSTRACT
Objetivo: Relatar um caso de associação de Síndrome de Rosai-Dorfman e Lúpus Eritematoso Sistêmico acompanhado no ambulatório de Clínica Médica de nosso Hospital Universitário. Metodologia: O estudo é em formato de relato de caso, realizado a partir de revisão de prontuário e exames complementares. O termo de consentimento livre e esclarecido foi assinado pela paciente. Resultados: Paciente do sexo feminino, 37 anos, com quadro de pneumonia associada a derrame pleural recorrente e linfonodomega-lia generalizada. Na investigação clínica, foi realizado diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico da biópsia linfonodal foi compatível com Síndrome de Rosai-Dorfman. Conclusões: A Síndrome de Rosai-Dorfman é uma doença benigna que pode mimetizar neoplasias. A progressão da doença é variável e não há tratamento efetivo estabelecido atualmente, sen-do o seguimento regular importante para avaliar compressão de estruturas vitais. Lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória crônica com acometimento multissistêmico. Seu tratamento adequado costuma resultar em sobrevida longa e com qualidade. Importância do problema e comentários: De acordo com nosso levantamento bibliográfico, este é o quarto artigo relatando a ocorrência concomitante de Síndrome de Rosai-Dorfman e Lúpus Eritematoso Sistêmico em um paciente (AU)
Objective: To report a case of association of Rosai-Dorfman syndrome and Systemic Lupus Erythema-tosus followed at the Internal Medicine ambulatory of our University Hospital. Methodology: This stu-dy is in a case report format, carried out from a review of medical records and complementary exams. The consent form was signed by the patient. Results: Female patient, 37 years old, with a history of pneumonia associated with recurrent pleural effusion and generalized lymphadenopathy. In the clini-cal investigation, Systemic Lupus Erythematosus was diagnosed. The anatomopathological and im-munohistochemical exams of lymph node biopsy were compatible with Rosai-Dorfman Syndrome. Conclusions: Rosai-Dorfman Syndrome is a benign disease that can mimic neoplasms. The disease progres-sion is variable and, currently, there is no effective treatment established. Regular follow-up is important to assess vital structures compression. Systemic Lupus Erythematosus is a chronic inflammatory disease with multisystem affection. The appropriate treatment usually results in long-term and high-quality survival. Pro-blem impact and comments: According to our bibliographic survey, this is the fourth article reporting the concomitant occurrence of Rosai-Dorfman Syndrome and Systemic Lupus Erythematosus in a patient (AU)
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Pleurisy , Histiocytosis , Histiocytosis, Sinus , Lupus Erythematosus, SystemicABSTRACT
Relatamos o caso de uma mulher de 65 anos de idade, com queixa de cefaleia, portadora de uma lesão expansiva em região posterior da tenda do cerebelo, implantado na tórcula, sugestivo de meningioma pelos exames de imagens, foi submetida ao tratamento neurocirúrgico para ressecção. Ao exame anatomopatológico, foi sugerido diagnóstico de doença de Rosai-Dorfman, confirmado pela imunohistoquímica. Trata-se de uma rara linfadenopatia proliferativa histiocítica, de comportamento benigno, com acometimento mais frequente da cadeia linfonodal cervical e outros sítios extranodais, sendo extremamente rara sua localização no sistema nervoso central, principalmente na fossa posterior, sem acometimento de outras estruturas anatômicas.
We report the case of a woman 65 years old, complaining of headache, carries a lesion in the posterior region of the tent of the cerebellum, implanted in torcula, suggestive of meningioma by imaging tests, was subjected to neurosurgical procedures for resection. When pathological examination suggested a diagnosis of Rosai-Dorfman disease, confirmed by immunohistochemistry. It is a rare proliferative histiocytic lymphadenopathy in benign behavior, with more frequent involvement of cervical lymph node and other extranodal sites, its location is extremely rare in the central nervous system, especially in the posterior fossa without involvement of other anatomical structures.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Histiocytosis, Sinus , Meningioma/complicationsABSTRACT
Relata-se o caso de uma paciente com doença de Rosai-Dorfman cutânea que apresentava na região glútea direita uma placa eritemato-acastanhada infiltrada com áreas amareladas e pápulas eritemato-acastanhadas perilesionais. O exame anatomopatológico revelou infiltrado inflamatório predominantemente de linfócitos e histiócitos de citoplasma amplo, claro e contendo células inflamatórias íntegras (emperipolese). Nenhuma outra alteração ao exame físico e laboratorial foi encontrada. A doença de Rosai-Dorfman é uma forma rara de proliferação histiocitária e o acometimento estritamente cutâneo é ainda mais raro. Sua etiologia é desconhecida e a correlação clinicopatológica permitiu o diagnóstico dessa enfermidade.
We report a patient with cutaneous Rosai-Dorfman disease that presented on the right buttock, a red brown plaque with yellowish areas and red-brown satellite papulas. The histopathologic exam revealed inflammatory infiltrate predominantly of lymphocytes and histiocytes with wide and clear cytoplasm containing intact inflammatory cells (emperipolesis). Any other alteration in the physical exam and laboratorial was not found. The Rosai-Dorfman disease is a rare form of histiocytic proliferation and the strictly cutaneous form is still rarer. The aetiology is unknown and the clinical and histologic correlation enables the correct diagnosis.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Histiocytosis, SinusABSTRACT
O autor relata o caso de um paciente com linfadenopatia cervical maciça, febre, asteniae sudorese com evolução de 3 semanas. Iniciada investigação em Unidade de Saúdede Sapiranga RS, Brasil, foi diagnosticada histiocitose sinusal (Doença de Rosai-Dorfman),sendo realizado manejo inicial e posteriormente encaminhado para seguimento emserviço de referência.
The author case report of patient with massive linphadenopathy, fever, tiredness andsweat with 3 weeks evolution. Beggining investigation in healths unity of Sapiranga RS, Brazil, was diagnosis sinus histiocitosis (Rosai-Dorfman disease) was realize starthandling and later refer to secondary level.
Subject(s)
Histiocytosis, Sinus , Lymphatic DiseasesABSTRACT
O autor relata o caso de um paciente com linfadenopatia cervical maciça, febre, astenia e sudorese com evolução de três semanas. Iniciada investigação em Unidade de Saúde de Sapiranga RS, Brasil diagnosticou-se histiocitose sinusal (doença de Rosai-Dorfman), sendo realizado manejo inicial e, posteriormente, encaminhado o paciente para serviço de referência.
The author reports the case of a patient with cervical Lymphadenopathy, fever, fatigue and sweating with evolution of three weeks. Initiated research in Health Unit of Sapiranga-RS, Brazil-diagnosed sinus Histiocytosis (Rosai-Dorfman disease), being carried out initial management and subsequently forwarded to the patient referral service.
El autor divulga el caso de un paciente con cervical linfadenopatía, fiebre, fatiga y sudoración con la evolución de tres semanas. Inició la investigación en salud unidad de Sapiranga-RS, Brasil-diagnosticada sino Histiocitosis (enfermedad de Rosai-Dorfman), se llevó a cabo la gestión inicial y posteriormente remitido al servicio de remisión de pacientes.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Histiocytosis , Histiocytosis, Sinus , LymphadenopathyABSTRACT
A doença de Rosai-Dorfman ou Histiocitose Sinusal com Linfadenomegalia Maciça é uma desorganização histiocitária proliferativa rara. Tem como principal manifestação clínica Linfonodomegalia cervical, mas pode atingir outros linfonodos e órgãos extranodais. A etiologia ainda não é bem conhecida, porém há estudos associando com patógenos infecciosos e imunodeficiência...The Rosai-Dorfman or Sinus Histiocytosis with Massive adenomegaly clutter is a rare histiocytic proliferative. Its main clinical manifestation of cervical Lymph node enlargement, but may spread to other lymph nodes and extranodal organs. The etiology is not well known, but there are reports of associated with infectious pathogens and immunodeficiency ...
